地贫相关知识辅导讲座现场

为更好地帮助地中海贫血症患者，传递社会各界对地贫患儿的关爱，普及“地贫”知识，规范家庭对该病的治疗与护理，促进广大人民群众对该病的了解，12月17日，2016年关爱湖南省地贫患儿公益活动在湖南省儿童医院举行。活动由湖南省儿童医院、中国民主盟长沙市委员会、中国抗癌协会、芒果v基金&湖南省关爱地贫儿服务队等单位和团体联合举办。 全省60多个地中海贫血患者家庭参加了此次公益宣传活动。

这已是湖南省儿童医院第六次开展地贫患儿公益活动，活动一开始，由我院血液内科郑翠敏主任组成的医疗专家团队在门诊大厅进行义诊，而参加公益活动的67个地贫患儿家庭中，有好几户是特困低保家庭，在活动现场，民盟长沙市委以及一些爱心人士针对这些家庭进行捐款。

湖南省儿童医院开设了地贫专病门诊，治疗随访重型地贫病人150多例，今年新诊断地贫30多例。地贫患儿的及时发现非常重要，公益活动特意安排了相关知识的辅导讲座。“地中海贫血是一种遗传性血液疾病，高发于长江流域以南区域，包括广东、广西、湖南、湖北、海南、云南、四川、重庆 、福建、贵州等省份，这些地区的人群地贫基因携带率为1%-25%，两广地区发病率全国最高，每4-6人中就有1名地贫基因携带者，而湖南地区每25人中可能就有1名地贫基因携带者”。 湖南省儿童医院血液内科主任郑翠敏主任介绍，如果家中孩子长期面色苍白、易疲倦、食欲不振，并且免疫力低下易感染的话，那家长就一定要引起重视了，必须将孩子带到医院进行地贫筛查。因为轻型的地中海贫血不易被发现，也容易被误认为是简单的贫血而被忽视。（通讯员：江丰霞）

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地中海贫血综合征，由于基因突变导致血红蛋白（Hb）的珠蛋白太链生成障碍，称地中海贫血（又称海洋性贫血），种类繁多，临床表现轻重不一。此类遗传性缺陷在广东、广西、海南各省多见，据调查，每6个人中就会有1人携带有此种基因缺陷，对人类健康危害极大。特别是重型病人，从小到大需要终身定期输血和排铁，不仅会导致“倾家荡产”，甚至最终“家破人亡”，给家庭和社会带来了不幸。

地贫的预防

由于地中海贫血是遗传病，所以是可以预防的。在地中海贫血高发地区，新婚夫妇应当做婚前检查，了解是否携带地贫基因。如果双方都携带同一种地贫基因，在妻子怀孕后，应当抽取绒毛、羊水或脐血进行地中海贫血产前诊断。如果确定胎儿是β重症地中海贫血，则可以考虑终止妊娠。

地贫的治疗

根据地中海贫血的基因型和严重程度，分别有不同的治疗和管理方法。一般来说，β重型地中海贫血需要依靠输血来维持，由于输血会加重患者体内的铁元素含量，加之地贫患者体内本身铁含量过多，所以要匹配去铁治疗。输血加去铁，可以帮助患者维持生命。要想根治，目前只能通过造血干细胞移植。

如何帮助地贫患者？

重型地贫患者由于每个月要输血1-1.5次，输血需求很大，但国内很多地方的血库都缺血，献血可以帮助维持地贫患者的生命。另外，加入骨髓库，扩大骨髓库的容量，也可以帮助地贫患者有更多的造血干细胞移植机会。